ビルベイ顆粒200μg 添付文書情報

通常、オデビキシバットとして40μg/kgを1日1回朝食時に経口投与する。なお、効果不十分な場合には、120μg/kgを1日1回に増量することができるが、1日最高用量として7200μgを超えないこと。

【用法及び用量に関連する注意】

• 1．本剤によるそう痒の改善や血清中胆汁酸濃度の低下は緩徐に認められることがあるため、増量の判断は投与開始3ヵ月以降とし、忍容性に問題がない場合に行うこと。また、本剤を6ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。
• 2．体重別の1日投与量は次を参考にすること。
  • ［1］40μg/kg/日の場合：
    • ①．体重5.0kg以上7.5kg未満：1日投与量200μg。
    • ②．体重7.5kg以上12.5kg未満：1日投与量400μg。
    • ③．体重12.5kg以上17.5kg未満：1日投与量600μg。
    • ④．体重17.5kg以上25.5kg未満：1日投与量800μg。
    • ⑤．体重25.5kg以上35.5kg未満：1日投与量1200μg。
    • ⑥．体重35.5kg以上45.5kg未満：1日投与量1600μg。
    • ⑦．体重45.5kg以上55.5kg以下：1日投与量2000μg。
    • ⑧．体重55.5kg超：1日投与量2400μg。
  • ［2］120μg/kg/日の場合：
    • ①．体重5.0kg以上7.5kg未満：1日投与量600μg。
    • ②．体重7.5kg以上12.5kg未満：1日投与量1200μg。
    • ③．体重12.5kg以上17.5kg未満：1日投与量1800μg。
    • ④．体重17.5kg以上25.5kg未満：1日投与量2400μg。
    • ⑤．体重25.5kg以上35.5kg未満：1日投与量3600μg。
    • ⑥．体重35.5kg以上45.5kg未満：1日投与量4800μg。
    • ⑦．体重45.5kg以上55.5kg以下：1日投与量6000μg。
    • ⑧．体重55.5kg超：1日投与量7200μg。
• 3．カプセルは容器であることから、カプセルごと投与せず、容器内の顆粒剤のみを全量投与すること。
• 4．本剤は、1日の最初の食事の際に飲食物とともに投与すること。

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に伴うそう痒。

【効能又は効果に関連する注意】

ABCB11遺伝子変異を有する患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質（BSEP）の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

• 2．その他の副作用：
  • ［1］肝胆道系障害：（10%以上）血中ビリルビン増加、ALT増加、（1%以上10%未満）肝腫大、AST増加。
  • ［2］胃腸障害：（10%以上）下痢、嘔吐、腹痛。
  • ［3］代謝および栄養障害：（10%以上）ビタミンD欠乏、（1%以上10%未満）ビタミンE欠乏。

【禁忌】

• 1．本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
• 2．妊婦又は妊娠している可能性のある女性。

【重要な基本的注意】

• 1．肝機能検査値上昇がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に肝機能検査を行い、患者の状態を十分に観察すること。
• 2．下痢があらわれることがあり、脱水症状を引き起こす可能性がある。本剤投与中に腹痛や下痢が持続し、他の原因が認められない場合は、減量又は投与の中断若しくは中止を考慮すること。下痢による脱水に注意し、異常が認められた場合には速やかに適切な処置を行うこと。
• 3．脂溶性ビタミン減少がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に血中脂溶性ビタミン（ビタミンA、D、E、K）濃度及びプロトロンビン時間国際標準比（PT-INR）を測定し、患者の状態を十分に観察し、必要に応じて脂溶性ビタミンの補充を考慮すること。

【肝機能障害患者】

• 1）重度肝機能障害患者（Child Pugh 分類C）：患者の状態をより慎重に観察し、有害事象の発現に十分注意すること（血中濃度が上昇するおそれがあり、重度の肝機能障害患者を対象とした臨床試験は実施していない）。

【生殖能を有する者】

妊娠する可能性のある女性：妊娠する可能性のある女性には、本剤投与中及び最終投与後5日間において避妊する必要性及び適切な避妊法について説明すること。

【妊婦】

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には投与しないこと（動物実験では生殖毒性が報告されている。妊娠ウサギに、ヒトの臨床曝露量の1.1倍以上の曝露量でオデビキシバットを投与された全用量群の胎仔7例（オデビキシバットに曝露された群の全胎仔の1.3%）に胎仔心血管系奇形（胎仔心室憩室、胎仔小心室及び胎仔大動脈弓拡張）が認められた）。

【授乳婦】

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること（ヒトにおける乳汁中への移行に関するデータはないが、動物実験（ラット）で、母動物へ投与後授乳された乳仔への曝露が認められている）。

【小児等】

体重5kg未満の小児等を対象とした有効性及び安全性を指標とした臨床試験は実施していない。

【適用上の注意】

• 1．薬剤交付時の注意：次の使用方法を十分指導すること。・ 投与直前にカプセル型容器を開けて、容器内の顆粒剤を飲食物とともに投与すること。・ カプセル型容器ごと服用しないこと。

【取扱い上の注意】

光を避けるため、ボトル開封後も元のボトルのまま保管すること。

【保管上の注意】

室温保存。