ボックスゾゴ皮下注用1.2mgの用法・用量
通常、ボソリチド（遺伝子組換え）として、2歳以上の患者には15μg/kgを、2歳未満の患者には30μg/kgを1日1回、皮下注射する。ただし、1回投与量は1mgを超えないこと。
【用法及び用量に関連する注意】
- 1．2歳以上の患者には、次を参考に投与量を決定し、投与すること。溶解後液量0.6mL、溶解後濃度2.0mg/mL、採取可能量0.4mL。
- ［1］患者の体重28-29kg：投与量0.20mL。
- ［2］患者の体重30-36kg：投与量0.25mL。
- ［3］患者の体重37-43kg：投与量0.30mL。
- ［4］患者の体重44-49kg：投与量0.35mL。
- ［5］患者の体重50-56kg：投与量0.40mL。
- ［6］患者の体重57-63kg：投与量0.45mL＊。
- ［7］患者の体重≧64kg：投与量0.50mL＊。
- ＊）2バイアルを使用して投与量を採取する。
- 3．本剤は1日1回投与する薬剤であり、可能な限り同一時間帯に投与すること。
- 4．本剤の投与を忘れた場合は、次回投与までの期間が12時間以上であれば気づいた時点で投与しその後はあらかじめ定めた時間帯に投与し、次回投与までの期間が12時間未満であれば投与せず次のあらかじめ定めた時間帯に投与すること。
ボックスゾゴ皮下注用1.2mgの効能・効果
骨端線閉鎖を伴わない軟骨無形成症。
【効能又は効果に関連する注意】
骨端線の閉鎖により成長の可能性がないことが確認された場合、本剤の投与を中止すること。
ボックスゾゴ皮下注用1.2mgの副作用
次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
- 2．その他の副作用：
- ［1］神経系障害：（10%未満）失神、失神寸前状態、浮動性めまい。
- ［2］血管障害：（10%未満）低血圧。
- ［3］胃腸障害：（10%以上）嘔吐（26%）、（10%未満）悪心。
- ［4］皮膚及び皮下組織障害：（頻度不明）多毛症。
- ［5］全身障害及び投与部位の状態：（10%以上）注射部位反応（85%）、（10%未満）疲労。
- ［6］臨床検査：（10%以上）血中アルカリホスファターゼ増加。
ボックスゾゴ皮下注用1.2mgの使用上の注意
【禁忌】
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
【重要な基本的注意】
- 1．一過性の血圧低下や血圧低下に伴う症状（めまい、吐き気、疲労、失神等）があらわれることがあるので、本剤投与時には適切な水分補給を行うよう患者に指導すること。
- 2．一過性の血圧低下があらわれることがあるので、高所での作業、自動車の運転等危険を伴う作業に従事する場合には注意させること。
- 3．本剤の自己注射にあたっては、次の点に留意すること。・ 本剤の自己注射にあたっては、投与法について十分な教育訓練を実施したのち、患者自ら確実に投与できることを確認した上で、医師の管理指導の下で実施すること。・ 本剤の自己注射にあたっては、全ての器具の安全な廃棄方法について指導を徹底すること。・ 本剤の自己注射にあたっては、注射方法の説明書を必ず読むよう指導すること。
【合併症・既往歴等のある患者】
- 1．重篤な心疾患のある患者：臨床試験では除外されている。
【妊婦】
妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
【授乳婦】
治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。
【相互作用】
- 2．併用注意：降圧剤（カルシウム拮抗薬、アンジオテンシン受容体拮抗薬、アンジオテンシン変換酵素阻害薬、利尿薬、β遮断薬、等）［血圧低下があらわれる可能性がある（本剤は血管拡張作用による降圧作用を有するため、併用による降圧作用が増強する可能性がある）］。
【適用上の注意】
- 1．薬剤調製時の注意：
- 1）患者の体重及び年齢に基づいて、投与に必要なバイアル数を決定すること。
- 2）バイアル及び添付溶解液を冷蔵庫で保存している場合は、調製前に室温に戻しておくこと。
- 3）各バイアルに添付された溶解液以外は使用しないこと。バイアルに添付の溶解液全量を加えた後、静かに円を描くように回して溶解する（激しく振盪しない）。投与用シリンジで必要量を抜き取ること。
- 4）用時調製し、溶解後は直ちに使用する（直ちに使用できない場合でも、溶解後、室温で3時間以内に使用する）。
- 5）溶解後に目視にてバイアル内を確認し、異物や変色が認められる場合は使用しない（溶解後、溶液は無色～黄色の液体となる）。
- 6）各バイアルは1回限りの使用とし、残液は廃棄すること。
- 2．薬剤投与時の注意：皮下投与は大腿部・腹部・臀部又は上腕部に行うこと。同一部位へ繰り返し注射することは避け、投与毎に注射部位を変えること。
【その他の注意】
- 1．臨床使用に基づく情報：臨床試験において、5歳以上の軟骨無形成症患者の37.8%（59/156例）に抗ボソリチド抗体産生が報告され、1.9%（3/156例）に中和抗体産生が報告された。5歳未満の軟骨無形成症患者では、18.6%（8/43例）に抗ボソリチド抗体産生が報告され、抗ボソリチド抗体陽性患者からは中和抗体は検出されなかった。
【取扱い上の注意】
凍結を避けること（冷蔵庫（2～8℃）で保管できない場合は、室温で保管することもできるが、3か月以内に使用する（また、室温で保管した後は冷蔵庫に戻さない））。
【保険給付上の注意】
本製剤の効能又は効果に関連する注意において、「骨端線の閉鎖により成長の可能性がないことが確認された場合、本剤の投与を中止すること。」とされているので、使用にあたっては十分留意すること（保医発0817第4号：令和4年8月17日付）。
【保管上の注意】
凍結を避けて、2～8℃保存。
